膠原病内科・リウマチ科

自己免疫疾患とは

健康な状態では、免疫力や抵抗力は外部から侵入する病原体(細菌やウイルスなど)や異物などに対して正しく機能します。しかし、何らかの理由でこのシステムに異常が生じると、自分の細胞と外部からの病原体をうまく区別できなくなります。その結果、本来は体を守るはずの免疫システムが、誤って自分自身の細胞や組織を攻撃してしまいます。この“免疫システムの異常で自分自身を攻撃してしまう病気”を総称して『自己免疫性疾患』あるいは『膠原病』と呼びます。

これにより、体内の様々な部位で慢性的な炎症が起こり、様々な症状や異常が現れることになります。

関節に関する症状

• 手の指や手首、肘、膝、足の関節が痛い
  （肩や股関節などの場合もありますが、多くは複数の関節が痛む“多関節痛”になります）
• 関節が腫れる
• 熱感を伴う
• 朝起きたときに関節が動かしづらい
  （＝こわばる）

など

また、一方で、加齢に伴う関節の変化、更年期の女性ホルモンバランスの変化に伴う関節の痛みなど膠原病以外が原因となっているケースも多くみられます。
特にきっかけがはっきりしない痛みや数週間以上続く関節の症状は何らかの病的な原因が隠れているかもしれません。敷居を低くしてご相談ください。

皮膚に関する症状

膠原病では皮膚にも多彩な症状がみられることもあります。

以下、代表的な皮膚の異常を列挙します。

• 頬から鼻にかけて赤い発疹がある（蝶形紅斑）
• 顔に赤みが広がる（顔面紅斑）
• 寒さやストレスで指先が白く変化する、指の腫れやしびれを伴う（レイノー現象）
• 指がガサガサになる（赤くなり皮がむけてくる、メカニックハンド）
• 瞼が赤紫色に腫れあがる（ヘリオトロープ疹）
• 爪の異常
• 皮膚が硬くなり弾力を失う（皮膚硬化）
• 円形脱毛症や全体的な髪の薄さが見られる
• 頭皮の赤み、フケが増える（乾癬）

など

爪を含めた皮膚の変化も多くの膠原病疾患でみられることの多い症状です。
手荒れやしもやけ、脂漏性湿疹などと間違われてしまわれることも多い膠原病皮疹ですが、気になる方は是非一度ご相談ください。

呼吸器に関する症状

• 慢性的な咳
• 労作時(動いた際の)の息切れ
• 胸膜炎(胸や心臓のまわりに水がたまる)による胸痛

など

関節リウマチの患者さんの20～30％に間質性肺炎が合併するといわれています。
間質性肺炎は関節炎同様、免疫システムの異常に伴う肺炎で一般的な感染症に伴う肺炎とは全く別のものです。慢性的な息切れや咳、長期にわたると体重減少などにもつながります。一般的にリウマチに伴う間質性肺炎の進行は非常に緩徐ですが、間質性肺炎のタイプによっては、増悪したり、使用できないリウマチ薬（薬剤性肺炎を引き起こす可能性）があったりします。間質性肺炎合併例ではより専門的な評価と慎重な治療戦略が必要になります。

心臓に関する症状

• 心膜炎を起こし、胸痛や息切れを起こす
• 心筋炎を起こし、心機能が低下する

など

関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症など、一部の膠原病疾患で稀に合併します。
発熱や倦怠感などの全身症状を伴うことが多く、胸痛は前かがみで比較的緩和され、仰向けの姿勢や深呼吸で増悪します。レントゲン、心臓の超音波などで診断します。

消化器に関する症状

• 腸に炎症や潰瘍が起こり、腹痛や下痢、血便をきたす
• 頻繁に口内炎ができる（同時に外陰部に潰瘍がみられることもある）
• 吐き気や嘔吐が続くなど

ベーチェット病や全身性エリテマトーデスなどの膠原病で胃腸の症状がみられることがあります。また、膠原病に対する免疫抑制剤の使用が腸管感染症を招いたり、薬剤そのものによる薬剤性腸炎を引き起こすこともあります。膠原病による症状なのか？感染症なのか？薬剤性なのか？常に慎重に判断する必要があります。

腎臓に関する症状

• タンパク尿が見られる
• 血尿がみられる
• 体のむくみ（浮腫）が気になる
• 腎機能が低下する

など

腎機能障害は自覚症状がないため、発見が遅れる傾向にあります。
血液検査で異常が出る前から、足がむくむ前から、尿検査の異常が現れるケースがほとんどです。膠原病領域でも全身性エリテマトーデスや血管炎などでは腎臓が障害されるケースが高く、腎臓が障害される場合、重症度がひとつあがります。初期から腎臓の適切な評価が必要となります。また、一方で、免疫抑制剤や鎮痛剤による腎臓の機能低下もありがちで、ここでも膠原病によるものか？薬剤によるものか？慎重な判断を要します。

神経系に関する症状

• 手足のしびれがある
• 手足の麻痺が見られる
• 頭痛（側頭動脈炎、髄膜炎、肥厚性硬膜炎）がある

など

膠原病で神経障害を生じる疾患は限定的です。側頭動脈炎による頭痛や顎の痛み、視力の低下、ANCA関連血管炎に伴う手足のしびれや脱力、まれに全身性エリテマトーデスや混合性結合組織病に伴う髄膜炎などがあげられます。
膠原病による神経症状の多くが、発熱や倦怠感などの全身炎症とともに出現し、数日で改善がみられないのが特徴です。

目に関する症状

• 目が乾燥する（ドライアイ）
• 視神経炎による視力の低下がある
• ぶどう膜炎による目のカスミや充血、視力障害がある

など

シェーグレン症候群ではドライアイとドライマウスを同程度に認めます。目のみではなく、唾液の出もわるい状態が慢性的に続く場合、シェーグレン症候群を疑います。
膠原病に伴う視力低下やかすみ目は発熱などの全身症状、あるいは皮膚や口腔内粘膜の炎症、関節痛など目以外の症状と同時に自覚することが多く、そのような場合は膠原病を代表とする全身疾患を考え調べていく必要があります。

全身にあらわれる症状

• 発熱が続く
• 常に倦怠感があり動くことがつらい
• 食欲不振
• 体重減少
• 筋肉に痛みや弱さを感じる
• 口の中（口腔内）や目、皮膚が乾燥する
• リンパが腫れる
• 健康診断で白血球の減少、血小板の現象、貧血が指摘される

など

多くの膠原病が発熱や倦怠感といった全身症状を伴います。発熱以外に関節痛や皮膚の異常、呼吸器症状など複数個の症状が同時にみられる場合には、膠原病をはじめとする全身疾患の可能性があります。側頭動脈炎など一部の疾患では発熱以外、ほとんど症状がないこともあり、複数の医療機関を受診してもなかなか診断に至らないケースもあります。

風邪やウイルス性胃腸炎のように放っておいても自然に改善する疾患では通常、3－4日の発熱がみられたのちに解熱します。発熱が1週間以上続く場合、なんらかの精査が必要となる可能性が高くなります。

一方、関節リウマチやシェーグレン症候群、強皮症、皮膚筋炎、IgG4関連疾患など、通常発熱を伴うことはなく、発熱がないからといって膠原病が否定できるものではありません。

血液検査

画像検査